Alteração na Coloração (Anisocromia)

Conteúdo hemoglobínico dos eritrócitos

a) Eritrócitos normocrômicos. São eritrócitos com conteúdo hemoglobínico normal, corando-se, pelos métodos habituais, de róseo com uma zona central clara, correspondente à sua concavidade. Esta condição denomina-se normocromia. Nos diferentes tipos de anemias, os eritrócitos podem sofrer variações em seu conteúdo hemoglobínico e consequentemente, na intensidade de sua coloração. Este estado patológico constitui anisocromia eritrocítica, que indica insuficiência da medula óssea.

A anisocromia pode ocorrer pela presença de eritrócitos pobre ou ricos em hemoglobina (eritrócitos hipocrômicos ou hipercrômicos). A anisocromia pode significar também, a reparação desigual da hemoglobina na mesma célula, como se observa nos eritrócitos intumescidos.


b) Eritrócitos hipocrômicos. São eritrócitos de tamanho reduzido ou normal, apresentando-se pálidos ou descorados, sobretudo na zona central (formas em pessário - acromia central), em virtude de seu conteúdo hemoglobínico anormalmente escasso. A predominância destes elementos constitui a hiprocromia.

A hipocromia ocorre em geral, nas anemias por deficiência, a falta de absorção ou armazenamento de ferro (anemias primárias ou secundárias, microcíticas ou normocíticas).



c) Eritrócitos hipercrômicos. São células em geral, de grande tamanho, apresentando-se intensamente coradas e em muitos casos, sem a zonacentrar, clara, observada normalmente em consequência de seu conteúdo hemoglobínico anormalmente intenso. A predominância destes elementos constitui a hipercromia. A hipercromia pode ser aparente, por aumento do tamanho das células, guardando paralelismo com o volume das mesmas (Naegeli).

A hipercromia ocorre em geral, nas anemias por deficiência, falta de absorção ou de armazenamento de vitamina B12 e ácido fólico (anemia perniciosa), e também observada na anemia hemolítica constitucional (microsferócitos hipercrômicos).

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Fonte: Métodos de Laboratório Aplicados à Clínica, J. Cançado.

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Pecilocitose Eritrocítica (Poiquilocitose)

Normalmente, os eritrócitos apresentam-se em forma de discos bicôncavos, regularmente circulares. Em condições patológicas, podem assumir formas muito irregulares: ovais, em forma de pêra, de raquete, de clava, de crescente, de foice. Tais eritrócitos deformados são chamados pecilócitos, denominando-se pecilocitose eritrocítica a presença destes elementos.


→ Alterações na forma ou pecilocitose eritrocítica (Poiquilocitose)

A pecilocitose não apresenta significação especial, sendo encontrada em quase todas as anemias graves, princialmente na anemia perniciosa, na qual pode atingir grau acentuado.

Há três tipos de pecilocitoses que constituem entidades nosológicas:

Drepanocitose: Provém de uma anomalia hereditária em que os eritrócitos se apresentam sob a forma de foice (eritrócitos falciformes, ou drepanócitos), ocorrendo em um tipo de anemia hemolítica, própria de raça negra, a anemia falciforme ou drepanocítica, produzida pela hemoglobina S.



Ovalocitose: Constitui uma anomalia que se transmite hereditariamente, com caráter mendeliano dominante, em que os eritrócitos se apresentam sob a forma oval ou elítica, ocorrendo em um tipo de anemia hemolítica denominada anemia ovalocítica. Os eliptócitos são eritrócitos alongados e delgados, com concentração elevada de hemoglobina produzindo discreta hipercromia em várias células. A diferença dos dois, é observada pelo seu alongamento ou não, ou seja, sendo mais alongados são eliptócitos ou pouco alongado ovalócitos.




Esferocitose: Constitui uma anomalia em que os eritrócitos se apresentam sob a forma esférica (microsferócitos, normo ou hipercrômico), em vez da forma bicôncova normal. Segundo alguns autores, a esferocitose é a manifestação morfológica que mais reduz a resistência dos eritrócitos. Este tipo de pecilocitose é característico da aneia hemolítica constitucional.

A esferocitose encontra-se, também, na doença hemolítica do recém-nascido por imunização aos aglutinogênios A e B do sistema A-B-O, constituindo dado de valor para o diagnóstico dessa forma da doença.



Células em Alvo: São eritrócitos hipocrômicos, mais delgados que os normais, apresentando um área periférica corada, pelo seu conteúdo em hemoglobina, separadas por um anel ou halo pálido, pobre em hemoglobina. Encontram-se nas anemias hipocrômicas e, especialmente, nas talassemias e nas hemoglobinopatias C e S.



Acantócitos, equinócitos ou células de Burr: São eritrócitos crenados, apresentando espículas periféricas, semelhantes a espinhos. Ocorre, em geral, por defeito técnico da confecção dos esfregaços, podendo aparecer na abetalipoproteinemia, hereditária ou adquirida, em certas afecções hepáticas e na uremia.

Esquisócitos ou células em crescente ou em forma de elmo: São fragmentos de eritrócitos, de formas irregulares (Elmo, crescente etc.), constituindo sinal da existência de hemólise. Aparecem nas anemias hemolíticas e em queimaduras graves.


Dacriócitos: Os dacriócitos são hemácias em forma de lágrima ou pêra. Estão presentes quando existe fibrose da medula óssea ou diseritropoese severa. São particularmente característicos da anemia megaloblástica, da talassemia maior e da mielofibrose



Estomatócito: Os estomatócitos são eritrócitos que , na distensão corada, apresentam uma fenda, ou estoma, linear central. São vistos ocasionalmente na distensão sanguínea de indivíduos sadios, porém ocorrem com frequência em indivíduos com hepatopatia. A causa mais comum da estomatocitose é o excesso alcoólico e a hepatopatia alcoólica, onde também é freqüente a macrocitose







Fonte: Métodos de Laboratório Aplicados à Clínica, J. Cançado.

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Anisocitose Eritrocítica

Normócitos. Normalmente, os eritrócitos ou normócitos não são todos exatamente do mesmo tamanho. Seu diâmetro médio é de cerca de 7,5 mícrons, com oscilações fisiológicas de 0,5 mícron para maisou para menos.

→ Alteração do tamanho (diâmetro) ou anisocitose eritrocítica.
Anisocitose: Em condições patológicas, a desigualdade de tamanho dos eritrócitos, ou anisocitose eritrocítica pode atingir grau acentuado. A anisocitose pode ocorrer pela presença de eritrócitos menores (micrócitos), maiores (macrócitos, megalócitos) e os normais (normócitos).

Microcitose: São eritrócitos menores do que os normais, medindo de 4 a 6 mícrons de diâmetro. A microcitose poderá ser geral ou existir em parte da população de eritrócitos. Quando todos ou a maioria dos eritrócitos são pequenos há uma redução significativa no VCM (volume corpuscular médio). Os eritrócitos de crianças sadias são menores que os de adultos, o tamanho eritrocitário deve ser interpretado conforme a idade do indivíduo (valores de referência são diferenciados por idade e sexo). A preponderância de micrócitos constitui a microcitose, que ocorre em geral por deficiência de absorção ou de armazenamento do ferro. Encontra-se na anemia hemolítica constitucional, nas anemias hipocrômicas, primárias ou secundárias, e na policitemia vera.


Macrocitose: São eritrócitos normo ou hipocrômicos, maiores que os normais, medindo cerca de 8 a 12 µm de diâmetro. O VCM (volume corpuscular médio) estará elevado, ou afetar apenas uma parte da população de hemácias. Os eritrócitos dos recém-nascidos mostram acentuada macrocitose quando comparados com os do adulto. Discreta macrocitose é também uma característica fisiológica da gravidez e dos adultos idosos. Podem ser eritrócitos maduros ou jovens, sendo os eritrócitos jovens policromatófilos, com granulações vitais ou ponteado basófilo, contendo , às vezes, restos nucleares. Provêm da série eritroblástica. A preponderância destes elementos constitui a macrocitose, que ocorre por estímulo intenso da eritropoese. A presença de macrócitos hipocrômicos indica discordância entre a formação celular e o material utilizável para a elaboração da hemoglobina. A macrocitose ocorre nas anemias secundárias, principalmente nos casos de afecções do fígado e do pâncreas, no carcinoma gástrico, na nefrite crônica, na sífilis e na tuberculose.


Megalócitos: São eritrócitos hipercrômicos, geralmente ovais, maiores do que os normais, medindo cerca de 10 a 14 mícrons de diâmetro. A hipercromia distingue os megalócitos dos macrócitos, por serem estes normo ou hipocrômicos. Os megalócitos provêm da série megalobástica, sendo encontrados no sangue embrionário e em condições patológicas, somente em anemias do tipo pernicioso ou hipercrômico. A megalocitose ocorre em geral por deficiência, falta de absorção ou armazenamento de vitamina B12 e ácido fólico. Ocorre, portanto, na anemia de Addison-Biermer, na anemia associada ao espru, na anemia botriocefálica e na anemia dos recém-nascidos.






Fonte: Métodos de Laboratório Aplicados à Clínica, J. Cançado.

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Eritropoese

A eritopoese é um fenômeno dinâmico, sendo que diversas fases se realizam graças à síntese do DNA, mecanimos de mitose, síntese de hemoglobina com a incorporação do ferro, perda do núcleo e organelas, para dar como produto final o glóbulo vermelho, anucleado, com reservas energéticas para uma vida média útil e funcional de 120 dias.
Na medulá óssea (Fig. Abaixo) , a eritropoiese normalmente se faz pela diferenciação da stem cell em célula da linhagem eritrocitária - o proeritroblasto - que pela ação de fatores maturativos se diferencia nas seguintes células: eritroblasto basófilo, eritroblasto policromatófilo, eritroblasto ortocromático e riculócito, que é liberado para a circulação sanguínea periférica. Depois de 24 a 48 horas após perder o seu retículo, passa a ter nome de eritrócito, hemácia ou glóbulo vermelho.

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Proeritroblasto (PE ou Pronormoblasto).

É uma célula grande com citoplasma azul-escuro e núcleo com cromatina jovem e um ou dois nucéolos. Apresenta aparelho de Golgi e mitocôndrias e é rico em polirribossomas e atividade na síntese de proteínas (principalmente a hemoglobina).

Eritroblasto (Eo ou Normoblasto)

Com a maturação, a hemoglobina formada vai aumentando no citoplasma e os ribossomas e ARN(RNA) vão diminuindo. Este fato faz com que os corantes usados para o estudo citológico mostrem coloração diferente do citoplasma da célula, passando do azul (eritroblasto basófilo - EB) para o avermelhado (eritroblasto ortocromático - EOC) quando o citoplasma está completamente hemoglobenizado. A forma intermediária é chamada de eritroblasto policromatófilo - EPC. As células que contêm grãos de ferro-ferritina são chamadas sideroblastos.

A maturação dos eritroblastos se faz também com alteração do núcleo que se apresenta com cromatina mais condensada, desaparecimento do núcleolo e se torna cada vez mais condensada pelo fenômeno conhecido como picnose. O núcleo, assim condensado, diminui de tamanho, é expulso da célula e ingerido pelo macrófago.

Reticulócito (Rt)

Após a expulsão do núcleo o eritrócito ainda contém parte de polirribossomas, mitocôndria e aparelho de Golgi reconhecidos através da coloração supravital (azul-brilhante-de-cresil ou azul-de-metileno) que os cora como um retículo fino. Muitos eritrócitos passam para a circulação como reticulócito. Estes circulam por 24 a 48 horas, perdem as organelas e passam a eritrócitos. Os reticulócitos no sangue periférico correspodem a 1% dos eritrócitos circulantes. O reticulócito expressa atividade medular da eritropoese.

A síntese do ADN na série eritrocitária é detectada nas fases de proeritroblasto até eritroblasto policromatófilo, onde se pode observar a mitose celular. Os poeritroblastos e os eritroblastos policromatófilos apresentam uma única divisão celular; enquanto os eritroblastos basófilos apresentam duas divisões. A partir do eritroblasto ortocromático não se observa mais divisão celular, continuando a diferenciação da célula pela maturação da mesma por processo metabólico intracelular até a perda do seu núcleo. Pelos cálculos de cinética celular, teoricamente um proeritroblasto pode dar origem a 16 glóbulos vermelhos.

A síntese da hemoglobina no citoplasma do eritroblasto se inicia na fase do eritroblasto policromatófilo, com a incorporação do ferro. A formação da hemoglobina é mais ativa nas fases finais a eritropoese, particularmente no reticulócito.

Tempo total da eritropoese

O tempo total calculado da eritropoese é de sete dias ou em média 20 horas para cada fase, desde proeritroblasto e eritroblasto policromatófilo; pouco mais demorada, em média entre 24 a 36 horas, na fase de eritrobolasto ortocromático e de 24 a 48 horas como reticulócito. Quando há solicitação fisiológica, em casos de anóxia (como em hemorragias e hemólises agudas que levam à anemia), a atividade medular pode ser desdobrada, podendo alcançar seis a oito vezes sua produção normal. Este processo é observado pela ativação através do estímulo da eritropoetina sob as células em repouso. O tempo de formação dos eritrócitos também fica encurtado, pasando de sete para três a quatro dias.

Nesse processo ativado, observa-se o aparecimento na circulação periférica de células, com certo grau de imaturidade como a policromasia dos glóbulos vermelhos (pela expulsão precoce do núcleo da célula), presença de células ermelhas nucleadas (eritroblastos) e certo grau de macrocitose (devido à diminuição do numero de mitose) como tentativa de reposição rápida da perda sofrida. Também encontra-se no sangue uma quantidade maior de reticulócitos, em geral acima de 3%, dependendo do grau da solicitação.


Fonte: Hematologia e Hemoterapia, Therezinha Verrastro.

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Hemólise

• Definição, fisiologia e metabolismo.

O termo significa lise ou destruição do glóbulo vermelho. Fisiologicamente há permanente lise dos eritrócitos pelas células do sistema reticuloendolial, principalmente do baço. Esta lise é compensada pela formação de novos eritrócitos na medula óssea, de modo a manter estável o número de eritrócitos na circulação. É importante este equilíbrio entre a formação e destruição fisiológica para não haver anemia. Esta se identifica quando há hemólise anormal, aumentada, não compensada pela formação dos eritrócitos ou uma eritropoese ineficaz, como nas talassemias e nas anemias megaloblásticas.

O glóbulo vermelho tem vida média de 120 dias e seu desaparecimento se dá pelo 'envelhecimento', ou seja, pelo esgotamento das enzimas eritrocitárias. Sendo uma célula anucleada não pode renovar seu estoque de enzimas e portanto, o metabolismo da glicose diminui, havendo pequena formação de ATP e baixa energia gerada. Há em consequência, alteração da membrana e o glóbulo vermelho é retido pelo macrófago (célula reticular) no baço. Após a fagocitose do glóbulo vermelho é destruido, sendo que seu estroma é decomposto no citoplasma da célula reticular. O ferro retorna ao plasma e se liga à transferrina.

A globina e degradada em ácidos aminados e o anel protoporfirina é transformado em uma série de pigmentos, até bilirrubina livre, que é liberada para o plasma e fixada à albumina que a transporta até a célula hepática. No figado, a bilirrubina sob a ação da enzima glucoronil-transferase transforma a bilirrubina livre em bilrrubina conjugada que passa para a bile e é eliminada pelo intestino sob a forma de estercobilina. No intestino, é em parte reabsorvida e eliminada depois, pela urina sob a forma de urobilina.

Normalmente a bilirrubina livre é de 0,2 a 0,6mg/100ml de soro, e é proporcional à massa de hemoglobina liberada pela hemólise.




Fonte: Hematologia e Hemoterapia, Therezinha Verrastro.

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Estudo das Hemoglobinas

A hemoglobina é o principal constituinte das hemácias, tem como maior função o transporte de O2 e CO2. A molécula de hemoglobina é composta pôr dois pares de cadeias polipeptídicas (Globina) e quatro grupos prostéticos (Heme), cada um contendo um átomo de ferro ferroso. As cadeias polipeptídicas são sintetizadas geneticamente em diferentes fases do desenvolvimento: Fase embrionária, fetal e após o nascimento. São chamadas de alfa, beta, gama , delta , épsilon , zeta .

A combinação entre os vários diferentes tipos de cadeias resultam em moléculas de hemoglobinas diferentes . Duas cadeias que participam da formação do tetrâmero possuem 141 aminoácidos cada , e são denominadas pôr tipo alfa ( alfa e zeta ) , e as outras duas , com 146 aminoácidos cada , são chamadas pôr tipo Beta . A combinação entre dois pares de cadeias polipeptídicas é denominada hemoglobina A1 ou A e representa cerca de 97% da hemoglobina total . Outros componentes menores são representados pelas hemoglobinas A2 e hemoglobina Fetal . A Hb A2 formada pôr pares de cadeias alfa e delta , apresenta uma concentração de 2,5% a 3,5% da hemoglobina total . A hemoglobina Fetal , constituída pôr duas cadeias alfa e duas cadeias gama , está presente no nascimento e diminui gradativamente nos seis primeiros meses de vida , atingindo o máximo de 2% da hemoglobina total no adulto .

A estabilidade da molécula é dependente do arranjo estrutural do tetrâmero , formado pôr duas cadeias alfa e beta . As alterações das cadeias polipeptídicas podem ser qualitativas ou quantitativas . A mutação qualitativa que afeta os genes estruturais promovem a formação de cadeias diferentes , dando origem às hemoglobinas anormais ou variantes . A mais conhecida é a hemoglobina S , responsável pela anemia falciforme , em que a anormalidade decorre da substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta . Cerca de 350 variantes estruturais das hemoglobinas foram descritas no homem mas apenas poucas são associadas a manifestações clínicas e hematológicas .

A mutação quantitativa determina um distúrbio na produção das cadeias polipeptídicas normais ( deficiência parcial ou total ) , originando-se as talassemias . Dependendo do tipo de cadeia deficiente teremos a alfa , beta , gama , gama-beta , delta- beta talassemia .

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Anemia Falciforme

A Anemia falciforme é uma doença que passa dos pais para os filhos, e altera os glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos são células do sangue. Dentro destas células existe um pigmento chamado hemoglobina, que dá a cor vermelha ao sangue e também transporta o oxigénio.
O alelo para a doença é recessivo e encontra-se no cromossoma 11. É uma mutação genica por substituição e perda de sentido porque um aminoácido é substituído por outro.
A anemia falciforme ocorre em quase todos os grupos raciais e étnicos, mas é mais frequente entre indivíduos de origem africana.




→ Origem

Sendo uma doença de carácter hereditário, para sofrer desta doença, uma criança terá de herdar o gene de ambos os progenitores. Aqueles que herdam apenas um gene tornam-se somente portadores e podem transmiti-lo à geração seguinte.

A Anemia falciforme é uma expressão que engloba um grupo de doenças de sangue hereditárias caracterizadas por os glóbulos vermelhos conterem hemoglobina S, um tipo anormal de hemoglobina (o pigmento que contem ferro e transporta o oxigénio através do corpo). Esta hemoglobina resulta da substituição de uma Timina por uma Adedina fazendo com que em vez de um ácido glutâmico esteja uma valina na proteína.

O nome da anemia falciforme deriva da forma anormal, em foice dos glóbulos vermelhos, que também são facilmente destruídos. Estas células são mais rígidas e por isso têm dificuldades para passar nos vasos sanguíneos podendo ficar amontoadas umas sobre as outras atrapalhando a circulação. Nesse local vai haver dor de moderada a forte intensidade. (São as crises de falcização).

→ O traço falciforme

O traço falciforme não é uma doença. Significa que a pessoa herdou de seus pais a hemoglobina (A) e (S). Como recebeu um tipo da mãe e outro do pai é (AS).
É uma pessoa saudável e pode levar uma vida normal. É importante saber: filhos de duas pessoas com traço falciforme podem nascer com anemia falciforme, daí a importância de fazer exame.

→ Falciforme na PCR

O diagnóstico pré-natal da anemia falciforme em células fetais do líquido amniótico colhido no segundo trimestre de gestação. Essa técnica usada é – o polimorfismo de tamanho de fragmentos de restrição (RFLP).

→ Sintomas da anemia falciforme

- Dor nos ossos e nos músculos;
- Palidez;
- Sentimento de cansaço;
- Icterícia (cor amarelada visível principalmente no branco do olho);
- Úlceras (feridas) nas pernas;
- Nas crianças: inchaços dolorosos nas mãos e nos pés;
- Desmaios;
- Grande tendência para infecções.


→ Tratamento

- Medicação para dor
- Antibióticos
- Aumento da oferta de líquidos
- Transfusão
- Repouso no leito
- Cirurgia

Sempre recomendada pelo médico


→ Relação com a malária

Os indivíduos heterozigóticos (portadores da anemia falciforme) são mais resistentes à malária pois os seus glóbulos vermelhos são frágeis e acabam por rebentar fazendo com que a doença da malária não se desenvolva.


→ Fisiopatologia

Quando a hemoglobina S é desoxigenada, a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição seis da cadeia beta resulta numa interação hidrofóbica com outras moléculas de hemoglobina, desencadeando uma agregação em grandes polímeros

A polimerização da hemoglobina S desoxigenada é o evento primário na patogênese molecular da doença falciforme, resultando na distorção da forma da hemácia e diminuição acentuada da sua capacidade de se deformar.

Após ser repetidamente submetida a afoiçamento na micro circulação as célula pode perder a capacidade de retornar a sua forma discóide bicôncava normal. Esses eritrócitos siclêmicos irreversíveis provavelmente resultam da perda ou do enrijecimento de porções da membrana a medida em que o citoesqueleto da membrana eritrocitária é danificado. Afoiçamento repetidos podem também levar a formação de inclusões com características morfológicas de pequenos corpúsculos de Heinz. Essas inclusões se ligam a membrana e são parcialmente responsáveis pela destruição prematura dessas hemácias.

O fenômeno de afoiçamento dos eritrócitos e responsável por todo o quadro fisiopatológico apresentado pêlos pacientes com anemia falciforme.



→ Diagnóstico Laboratorial

O diagnóstico de anemia falciforme deve ser considerado, principalmente em pacientes de cor negra que se apresentem com anemia hemolítica.

Inicialmente, pode-se lançar mão de um exame inespecífico como o hemograma, que normalmente revela anemia na maioria das vezes normocrômica e normocítica ( podendo ser hipócrônoca e eventualmente macrocítica ), além de sinais indiretos de hemólise caracterizados por hiperbilirrubinemia indireta e retilocitose. Leucocitose com neutrofilia moderada não necessariamente relacionada a infecção e tyrombocitose completam o quadro hematológico, notadamente durante as crises vaso-oclusivas. Plaquetopenia pode ocorrer em quadros de sequestro esplênico.

O esfregaço de sangue periféricos também é bastante útil, podendo apresentar anisopoiquilocitose e policromasia.

É a eletroforese de hemoglobina que estabelece o diagnóstico. Pacientes com anemia falciforme ( homozigotas ) apresentam cerca de 2 a 20% de Hb F e 2 a 4% de Hb A2. O restante é Hb S. A Hb A não é detectada a menos que o paciente tenha sido transfundido nos últimos 4 meses.

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Estudo das Talassemias

Estudos da Talassemia.

As talassemias constituem um grupo heterogêneo de doenças hereditárias que se caracterizam pôr um defeito na síntese de uma ou mais cadeias polipeptídicas da hemoglobina. Esse processo anormal gera um desequilíbrio entre as cadeias, dificultando o processo de eritropoiese e assim causando hemoglobinizacão deficiente dos eritroblastos.

Além de sua importância médica, as talassemias proporcionam uma variedade de modelos de ocorrência natural para o estudo da síntese de regulação das hemoglobinas, do seu desenvolvimento genético, e da sua relação antropológica. As talassemias do tipo alfa e do tipo beta são mais freqüentes e melhor definidas, entretanto, outras talassemias do tipo delta-beta, delta, gama-delta-beta, forma delta-beta compensada (PHHF) são conhecidas.

Eletroforese de hemoglobinas em gel de agarose alcalina: (1) Hb AF de talassemia beta maior; (2) Hb S/beta talassemia ou SF, onde m indica o fracionamento da metaemoglobina S e a a globina alfa livre; (3) Hb AA2 e Fetal em tal. beta menor; (4) Hb AS (traço falciforme); (5) Hb AA (normal).

Fisiopatologia e Clínica.

A deficiência de síntese de cadeias polipeptídicas tem duas conseqüências sobre o metabolismo da hemoglobina. A primeira é uma diminuição da síntese deste pigmento, que acarreta hipocromia no glóbulo vermelho e, no heterozigotos , uma eritrocitose compensadora . A Segunda conseqüência é um desequilíbrio de síntese entre as cadeias alfa e não alfa, resultando num excesso de cadeias alfa ou beta conforme o tipo de talassemia.

A cadeia em excesso tende a formar agregados e precipitados intracelulares, causando lesões na membrana e destruição celular. Praticamente todos os componentes da membrana estão alterados. O excesso de ferro não ligado ao heme e da cadeia precipitada tem ação oxidante , contribuindo ainda mais para a lesão da membrana celular que , sofre também um desequilíbrio nas bombas de cálcio e potássio e alterações da forma com rigidez da membrana . A deficiência de hemoglobinizacão (baixo CHCM) pode contribuir para alterar a função da membrana. As células com maior número de cadeias gama (Hb Fetal) tem menores lesões e maior sobrevida.





Leia Mais: Download - Estudo das Talessemias

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O que é anemia?

Algo entre 500 e 600 milhões de pessoas (o equivalente a um sexto da população mundial) sofrem de anemia. A Anemia é uma doença do sangue caracterizada pela produção de hemácias com reduzida capacidade de transportar oxigênio. No Brasil, a principal causa de anemia é aquela por falta de ferro no organismo.

Você está se cansando fácil? palpitações após esforços leves, como subir uma escada? dores de cabeça frequentes?

Talvez você tenha Anemia...

• O que sente uma pessoa com anemia?

Os sintomas da anemia incluem cansaço fácil com palpitações após esforços leves, ritmo cardíaco acelerado, falta de fôlego, dores de cabeça, vertigens e tonteiras. Existem vários tipos de anemia e muitas manifestações variam de acordo com o tipo e a causa do distúrbio. A Anemia pode ser um aviso de uma doença mais séria, por isso seus sintomas não devem ser ignorados.

• O que causa anemia?

Dietas mal-balanceadas – p.ex., pobres em ferro, vitamina C e vitaminas do complexo B – respondem por boa parte dos casos. Deficiências nutricionais impedem a fabricação de hemácias de boa qualidade. A produção de hemácias pela medula óssea também pode ser reduzida pela presença de infecções, venenos (como o chumbo) ou câncer.

As verminoses – que afetam cerca de 1 bilhão de pessoas no mundo todo – são uma causa importante de anemia ferropriva. Muitas pessoas com anemia ferropriva na verdade apresentam sangramentos que podem variar desde uma simples hemorróida e pólipos benignos no intestino grosso até casos mais graves como úlceras gástricas e cânceres intestinais. Os tumores do trato gastrointestinal respondem por cerca de 2% dos casos de anemia ferropriva.
Menstruações muito intensas (menorragia) são causas comuns de anemia.

O uso prolongado de aspirina e antiinflamatórios não-hormonais (por exemplo: medicamentos à base de diclofenaco, ibuprofeno e naproxeno) também podem causar sangramentos no tubo gastrointestinal, mas raramente resultam em anemia.

• Anemia Hemolítica (destruição de hemácias)
pode ocorrer na malária, em reações medicamentosas, na anemia falciforme, na talassemia e em alguns distúrbios hereditários que resultem em hemácias anormais. Este tipo de anemia também pode decorrer de uma transfusão sanguínea incompatível ou incompatibilidade Rh entre o recém-nascido e sua mãe.

• Anemia Aplástica
Consiste na incapacidade completa de produzir hemácias e pode ocorrer subitamente, sem qualquer motivo, ou ser causada por sensibilidade a uma droga, resultando em destruição das células da medula óssea.

A Gravidez é outra causa freqüente de anemia. Uma dieta bem balanceada oferece ferro o suficiente para uma mulher com ciclos menstruais normais. Estas mulheres necessitam cerca de 18 mg de ferro por dia. Se suas menstruações são particularmente intensas, ou se ela está grávida, sua ingestão de ferro pode não compensar sua perda, cabendo ao(a) médico(a) analisar a possibilidade de ferro suplementar na dieta. Mulheres grávidas ou que estejam amamentando necessitam de 15 a 30 mg de ferro diariamente.

Existem fatores de risco para anemia?

Sim, existem. Crianças e mulheres na pré-menopausa constituem o grupo de maior risco, sendo que as pessoas nas classes socioeconômicas menos favorecidas apresentam o dobro do risco daquelas nas classes média ou alta. As pessoas com o menor risco de anemia são os adolescentes, os homens jovens e as mulheres pós-menopausa.

a) Crianças: nenhuma criança é imune à deficiência de ferro. A anemia neste grupo provavelmente decorre de múltiplos fatores, incluindo introdução muito precoce de leite de vaca, uso de fórmulas pobres em ferro e a natural preferência delas por alimentos com pouco ferro. Crianças estritamente vegetarianas também apresentam um risco elevado de deficiência de ferro.

b) Mulheres na pré-menopausa: cerca de 10% das mulheres em idade fértil apresentam deficiência de ferro, e entre 2% e 5% apresentam nívei de ferro baixos o suficiente para casuar anemia. A anemia leve é particularmente comum nas mulheres que menstruam com muito intensidade ou por mais de 5 dias, que usam dispositivos intrauterinos (DIU) e aqueles que tiveram várias gestações. A gravidez por si já aumenta o risco de anemia, pois a demanda do corpo por ferro e ácido fólico aumenta bastante. Após o parto, 5% a 10% das mulheres apresentam um sangramento significativo que pode causar sintomas de anemia.

c) Idosos: via de regra, a anemia é comum e geralmente não é diagnosticada neste grupo de pessoas. A maioria das pessoas idosas anêmicas desenvolvem o distúrbio como consequência de angramentos gastrointestinais ou devido à perdas sanguíneas durantes procedimentos
cirúrgicos. Os idosos sem dentes ficam vulneráveis às deficiências de ácido fólico e outras vitaminas. Cerca de uma em cada 100 pessoas acima de 60 anos de idade apresenta anemia perniciosa, sendo que as mulheres apresentam um risco maior que o dos homens.

d) Alcoolistas: os etilistas apresentam riscos de anemia tanto decorrente de sangramentos gastrointestinais como por deficiência de vitaminas do
complexo B.

e) Atletas: a prática desportiva intensa e prolongada, tais como a desenvolvida pelos maratonistas, pode causar pequenos sangramentos gastrointestinais e lesar hemácias. A prática regular de exercícios pode causar uma perda de ferro comparável àquela da menstruação, mas raramente é preocupante.

Como é feito o diagnóstico de Anemia?

Através da análise das células vermelhas do sangue, exame chamado Eritrograma.

• Tratamento

A anemia ferropriva é tratada com a ingestão de alimentos ricos em ferro (folhas como alface, aioba e espinafres, e carne vermelha) e, caso ncessário, com suplemento alimentar de ferro (por exemplo, sulfato ferroso). A transfusão sangüínea pode ser indicada nos casos mais graves. O tratamento de outras formas de anemia inclui os mesmo princípios terapêuticos válidos para anemia ferropriva associados a medidas para resolver a doença de base – por exemplo, tratamento da malária, da intoxicação medicamentosa, etc.

• Complicações da anemia profunda a longo prazo

A maioria dos casos de anemia são leves, incluindo aqueles decorrentes de doença crônica. Uma vez que uma redução no número de hemácias prejudica a capacidade dos pulmões em absorver oxigênio, a anemia, se não tratada, pode causar sérios problemas ao organismo, incluindo arritmias cardíacas e insuficiência cardíaca congestiva. Alguns tipos de anemia hereditárias, como a talassemia maior, a anemia perniciosa e a anemia falciforme, podem ser potencialmente fatais. A talassameia maior e a anemia falciforme podem ser particularmente devastadoras nas crianças.

a) Gestantes: grávidas anêmicas possuem um risco maior de complicações na gestação, articularmente quando se apresentam anêmicas no primeiro trimestre da gravidez. É comum encontrar baixos níveis de ácido fólico na ausência de suplementos vitamínicos, e as deficiências nos primeiros três meses aumentam o risco de defeitos no tubo neural dos fetos. Grávidas que fumam e que estejam anêmicas possuem um maior risco de morte súbita do recém-nascido.

b) Crianças e adolescentes: nas crianças, a anemia grave pode causar prejuízos (às vezes irreversíveis) no crescimento e no desenvolvimento motor e mental. Estas crianças também tendem a apresentar mais problemas emocionais e de comportamento.

c) Idosos: a anemia é comum nos idosos, e suas complicações podem ser muito mais sérias que nos indivíduos mais jovens. Os baixos níveis de ferro expõe a maiores riscos de morte e doença cardíaca.

• Anemia Falciforme

Também conhecida pela denominação Drepanocitose, é uma doença sanguínea hereditária encontradas em pessoas negras e descendentes de negros. Nesta doença, uma hemoglobida defeiturosa deforma as hemácias quando na presença de baixos níveis de oxigênio. As hemácias passam com dificuldade pelos capilares, podendo ocasionar a formação de coágulos e outros eventos perigosos.

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• Anemia Perniciosa

Doença causada pela deficiência de uma substância denominada Fator Intrínseco, normalmente secretado pelo estômago. O Fator Intrínseco combina-se com um fator extrínseco, a vitamina B12, para formar uma substância que pode ser absorvida pelo corpo. A vitamina B12 é necessária para a divisão normal das hemácias. Quando não está disponível em quantidades suficientes, as hemácias não se dividem corretamente, tornando-se muito grandes (megaloblásticas) e contendo quantidades acima do normal de hemoglobina (hipercrômicas).

A anemia perniciosa é uma doença crônica e progressiva que atinge mais frequentemente idosos, mas pode afetar pessoas com menos de 30 anos de idade. Geralmente o tratamento envolve injeções de vitamina B12, resultando em alívio dos sintomas e melhora na contagem de hemácias. A anemia perniciosa também é conhecida como Anemia de Addison.

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Células Sanguíneas

Célula sanguínea é a designação genérica dada a qualquer célula constituinte do sangue. São os principais constituintes dos chamados "elementos figurados". Nos mamíferos podemos considerar duas categorias principais:

* Glóbulos vermelhos, responsáveis pelo transporte do oxigénio.
* Glóbulos brancos, ou células imunitárias que defendem o organismo de agentes patogénicos.

As plaquetas sanguíneas não são, na realidade, células sanguíneas. São fragmentos celulares produzidos na medula óssea.

Veja: Imagens das Células Sanguíneas

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Hemograma

O que é hemograma?

Hemograma é um exame laboratorial que avalia os elementos celulares do sangue, isto é, as células do sangue tanto em número quanto os seus diversos tipos. É o exame mais solicitado aos pacientes nas consultas médicas.

Para que serve?

É coadjuvante indispensável no diagnóstico e no controle evolutivo das emergências médicas, clínicas, cirúrgicas e traumatológicas, nas doenças infecciosas, nas doenças crônicas em geral, no acompanhamento de quimioterapia e radioterapia, e obviamente em todas as doenças hematológicas. Enfim, é de extrema utilidade nas mais diversas doenças.

Como é o procedimento?
Para o hemograma, usa-se sangue coletado de veia periférica com agulha ou escalpe de calibres compatíveis com o tamanho da veia. É minimamente invasivo. A quantidade a ser coletada é pequena: 0,5 a 1 ml de sangue para crianças e de 2-3 ml para adultos.

Quais doenças o hemograma pode detectar?

São inúmeras as doenças que podem ser detectadas pelo hemograma. Apenas para mencionar uma das mais comuns no mundo todo, temos a anemia. Aproximadamente 1 bilhão de indivíduos tem ou teve anemia em algum período de sua vida.

Quais são os tipos de hemograma?

O hemograma pode ser analisado manualmente ou com equipamentos. Os avanços tecnológicos nessa área têm sido muito expressivos e cada vez mais laboratórios utilizam-se de equipamentos para análise do hemograma. Importante lembrar que o uso de equipamentos não dispensa a análise microscópica por hematologista (médico especializado nas doenças do sangue) quando detectadas alterações significativas nesse exame.

Para quem é indicado?

São tantas as indicações desse exame (quase 50% dos pedidos de exames laboratoriais incluem o hemograma) que é difícil precisar todas as suas indicações. Podemos afirmar que os valores desse exame variam conforme idade e sexo, devendo-se ter o cuidado na interpretação dos resultados encontrados.

Qual a idade mínima para fazer o hemograma?

Não há idade mínima para a coleta de hemograma, podendo ser feito até mesmo durante a vida intra-uterina (durante a gestação).

Fonte: http://www.idmed.com.br/

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