Estudo das Hemoglobinas

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A hemoglobina é o principal constituinte das hemácias, tem como maior função o transporte de O2 e CO2. A molécula de hemoglobina é composta pôr dois pares de cadeias polipeptídicas (Globina) e quatro grupos prostéticos (Heme), cada um contendo um átomo de ferro ferroso. As cadeias polipeptídicas são sintetizadas geneticamente em diferentes fases do desenvolvimento: Fase embrionária, fetal e após o nascimento. São chamadas de alfa, beta, gama , delta , épsilon , zeta .

A combinação entre os vários diferentes tipos de cadeias resultam em moléculas de hemoglobinas diferentes . Duas cadeias que participam da formação do tetrâmero possuem 141 aminoácidos cada , e são denominadas pôr tipo alfa ( alfa e zeta ) , e as outras duas , com 146 aminoácidos cada , são chamadas pôr tipo Beta . A combinação entre dois pares de cadeias polipeptídicas é denominada hemoglobina A1 ou A e representa cerca de 97% da hemoglobina total . Outros componentes menores são representados pelas hemoglobinas A2 e hemoglobina Fetal . A Hb A2 formada pôr pares de cadeias alfa e delta , apresenta uma concentração de 2,5% a 3,5% da hemoglobina total . A hemoglobina Fetal , constituída pôr duas cadeias alfa e duas cadeias gama , está presente no nascimento e diminui gradativamente nos seis primeiros meses de vida , atingindo o máximo de 2% da hemoglobina total no adulto .

A estabilidade da molécula é dependente do arranjo estrutural do tetrâmero , formado pôr duas cadeias alfa e beta . As alterações das cadeias polipeptídicas podem ser qualitativas ou quantitativas . A mutação qualitativa que afeta os genes estruturais promovem a formação de cadeias diferentes , dando origem às hemoglobinas anormais ou variantes . A mais conhecida é a hemoglobina S , responsável pela anemia falciforme , em que a anormalidade decorre da substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta . Cerca de 350 variantes estruturais das hemoglobinas foram descritas no homem mas apenas poucas são associadas a manifestações clínicas e hematológicas .

A mutação quantitativa determina um distúrbio na produção das cadeias polipeptídicas normais ( deficiência parcial ou total ) , originando-se as talassemias . Dependendo do tipo de cadeia deficiente teremos a alfa , beta , gama , gama-beta , delta- beta talassemia .

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Posted in: Hematologia